La inmunodeficiencia común variable es la inmunodeficiencia primaria clínica más frecuente. Se produce por defectos en la diferenciación de los linfocitos B hacia células plasmáticas y linfocitos B de memoria. Aunque la deficiencia celular más severa está en los linfocitos B, pueden encontrarse alteraciones en los linfocitos T de estos pacientes como disminución en el número y en sus funciones efectoras. Una variedad de cuadros clínicos, acompañan a estos déficits celulares, que han dado lugar a la reciente clasificación de diferentes fenotipos, de valor pronóstico de la enfermedad. Este trabajo reporta a un paciente masculino de 20 años de edad, mestizo, que fue diagnosticado con esta enfermedad, en el servicio de Inmunología del Hospital Pediátrico “Juan Manuel Márquez” en La Habana, Cuba, a la edad de 9 años, presentando hepatoesplenomegalia, bronconeumonías recurrentes e hipogammaglobulinemia. Se descartaron otras causas de este cuadro clínico. Los exámenes de laboratorio inmunológicos arrojaron: hipogammaglobulinemia severa con cifras extremadamente bajas de IgG, IgA e IgM, disminución de linfocitos CD3+CD4+ y CD19+, con aumento de linfocitos CD3+CD8+, e inversión del índice CD4+/CD8+. La transformación blástica con fitohemaglutinina, concavalina A y mitógeno powed estaba muy disminuida. La evaluación del sistema de complemento resultó normal. Se realizó el diagnóstico de inmunodeficiencia variable común. Luego de 10 años de evolución se evidenció que el tratamiento con inmunoglobulina endovenosa y el factor de transferencia producidos en Cuba, no solo mantuvo las cifras adecuadas de IgG, sino produjo elevación del porcentaje de células T CD4+ y su proliferación.